斑塊狀角膜營養(yǎng)不良是一種常染色體隱性遺傳病，雙眼對稱發(fā)病，約有60%患者有家族史。10歲前角膜實(shí)質(zhì)淺層中軸部出現(xiàn)不規(guī)則、邊界不清的灰白色斑點(diǎn)狀混濁。此種混濁隨年齡的增長而數(shù)目增多，且擴(kuò)散至周邊部及實(shí)質(zhì)深層?；鞚岚唿c(diǎn)之間的角膜實(shí)質(zhì)亦彌散模糊不清，最終全層角膜嚴(yán)重混濁，后彈力膜亦變濁，內(nèi)皮層有滴狀突起。視力嚴(yán)重下降甚至影響工作和學(xué)習(xí)。
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組織病理學(xué)變化：角膜上皮厚薄不均。前彈力膜部分破壞、斷裂或分裂成數(shù)層。實(shí)質(zhì)板層擺列較疏松。在實(shí)質(zhì)纖維之間有甚多大小不等的柳葉狀或梭形空隙。部分角膜實(shí)質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)豐富而核固縮。后彈力膜普遍增厚呈板層狀，或呈滴狀突伸向前房。內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)目減少，部分壞死，胞膜破裂，胞核固縮。病變物質(zhì)分布在上皮下前彈力膜前后的空泡細(xì)胞、角膜實(shí)質(zhì)細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)外及實(shí)質(zhì)層空隙內(nèi)。此種物質(zhì)在HE染色片中呈嗜堿性淡藍(lán)灰色，PAS染色僅淡紫紅色，剛果紅及Masson三色不著色。唯有膠性鐵染色呈非常醒目的鮮藍(lán)色。此種染色是病理鑒別斑塊狀營養(yǎng)不良的最重要方法。（圖1-1、1-2）
圖1-1膠體鐵染色×100
圖1-2膠體鐵染色×400
（由山東省眼科醫(yī)院病理科 杜滿 供稿2012.3.16）
